La esclerodermia es una enfermedad crónica, autoinmune, que se enmarca dentro de las enfermedades reumáticas. Sin embargo, afecta comúnmente a la piel, que llega a endurecerse (literalmente, esclerodermia significa “piel dura”), y también pueden verse afectados los órganos internos, como el corazón, los pulmones, los riñones, el estómago o los vasos sanguíneos.
Se considera que la esclerodermia es una enfermedad autoinmunitaria. Eso significa que el cuerpo es atacado por el propio sistema inmunitario. Cuando esto sucede, el proceso de formación de tejido de cicatrización, la respuesta natural del sistema inmunitario para curar y proteger la piel dañada, ha fallado.
El cuerpo produce un exceso de colágeno, que forma parches gruesos y duros de piel que se endurecen, comprimen y terminan dañando partes del cuerpo. Las causas de esto no están claras, pero los investigadores han identificado variaciones genéticas que podrían aumentar el riesgo.
El principal efecto de esta enfermedad es el crecimiento anormal del tejido conectivo y su endurecimiento y engrosamiento. Este tejido es el que da forma y estructura a los órganos del cuerpo. Se estima que esta enfermedad rara afecta entre 30 y 500 casos por millón de habitantes en diferentes países. La afección afecta predominantemente a las mujeres, con una relación de 4 a 1 sobre los hombres.
La causa exacta de la esclerodermia es desconocida; se considera que esta enfermedad es secundaria a una reacción autoinmune que provoca una superproducción localizada de colágeno. En algunos casos, se ha asociado con la exposición a productos químicos. Se han implicado factores genéticos e infecciosos como posibles agentes causales.
A grandes rasgos, se identifican varios tipos de esclerodermia, como la localizada, que afecta solo a la piel, aunque se puede extender a huesos, articulaciones y músculos; y la sistémica, que ataca a órganos internos y, según la extensión menor o mayor de la piel afectada. La forma sistémica puede ser potencialmente mortal, ya que puede afectar varios órganos vitales como los pulmones, el corazón y los riñones, lo que lleva a complicaciones graves. Sin embargo, la esclerodermia localizada suele ser más leve y puede incluso desaparecer por sí sola sin causar problemas graves.
Terapia CAR-T CD19
Estudios comienzan a aportar una luz de esperanza para las personas con esclerodermia, gracias al uso innovador de la terapia CAR-T dirigida al antígeno CD19 para el tratamiento de la esclerosis sistémica, proporcionando mejoras que hasta ahora no se habían logrado con otros tratamientos y abriendo un abanico de posibilidades para el futuro de la atención sanitaria en pacientes con enfermedades autoinmunes resistentes.
La terapia CAR-T consiste en modificar genéticamente las células T del paciente para que identifiquen y ataquen células específicas. En el caso de la esclerosis sistémica, el tratamiento se enfoca en las células B, utilizando un receptor quimérico de antígeno (CAR) dirigido al CD19, un marcador específico en la superficie de estas células. Generando una diferencia con respecto a los tratamientos convencionales, como el uso de inmunosupresores y antifibróticos.
