La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar progresiva y crónica que se caracteriza por la formación de cicatrices en el tejido pulmonar sin una causa identificable. El término «idiopática» indica que los médicos no logran determinar el origen de la enfermedad. Esta cicatrización, que también se conoce como fibrosis, hace que los pulmones se vuelvan rígidos y dificulta el paso del oxígeno al torrente sanguíneo. Con el tiempo, la capacidad respiratoria disminuye y la falta de aire se vuelve cada vez más intensa.
Afecta principalmente a personas de entre 60 y 70 años, y es más frecuente en hombres que en mujeres. Según el Manual MSD, la proporción es de 2:1, y la incidencia aumenta con cada década de edad. El tabaquismo, ya sea actual o pasado, es un factor de riesgo común, y también se ha identificado cierta predisposición genética, como los polimorfismos del gen MUC5B, que se encuentra en aproximadamente el 30% al 35% de los casos.
Aunque la causa exacta es desconocida, el daño pulmonar puede estar relacionado con la exposición prolongada a toxinas, radioterapia, algunos medicamentos o ciertas enfermedades.
Los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática suelen aparecer de forma gradual y empeoran con el tiempo. La falta de aire al hacer ejercicio es uno de los primeros signos, acompañada de una tos seca y persistente que no se va. El cansancio extremo y la pérdida de peso involuntaria también son habituales. En algunos casos, los dedos de las manos o los pies se ensanchan y redondean en las puntas, un fenómeno conocido como acropaquia o dedos en palillo de tambor.
En las personas con fibrosis pulmonar idiopática, la falta de aire puede empeorar de forma repentina en pocos días o semanas. Esto se llama exacerbación aguda y puede ser mortal. La causa suele ser desconocida, aunque a veces se desencadena por una infección pulmonar.
Las pruebas diagnósticas incluyen una tomografía computarizada de alta resolución del tórax, que permite ver el patrón de cicatrización en los pulmones. En algunos casos, se realiza una biopsia pulmonar para confirmar el diagnóstico. También se utilizan pruebas de función pulmonar, análisis de gases en sangre y pruebas de esfuerzo, como la caminata de seis minutos.
El tratamiento se centra en aliviar los síntomas, frenar la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida. Los medicamentos antifibróticos, como la pirfenidona y el nintedanib, han demostrado ser eficaces para reducir la velocidad del deterioro pulmonar.
Hasta hace unos años, se utilizaba un esquema con prednisona, azatioprina y N-acetilcisteína, pero se ha comprobado que no es eficaz. La oxigenoterapia, la rehabilitación pulmonar y el manejo de síntomas como la tos también son parte del tratamiento.
La mediana de supervivencia desde el momento del diagnóstico es de 3 a 5 años. Sin embargo, la evolución es variable: algunas personas empeoran rápidamente en cuestión de meses, mientras que otras permanecen estables durante más tiempo. Para algunos pacientes, el trasplante de pulmón puede ser una opción.
En los últimos años, la investigación ha avanzado en el desarrollo de nuevos fármacos. En 2025, se presentaron en el Congreso de la Sociedad Respiratoria Europea los resultados de ensayos clínicos con nuevos compuestos, como el nerandomilast, que mostró una menor disminución de la capacidad vital forzada.
También se están investigando inhibidores como el rentosertib, descubierto con inteligencia artificial, que ha mostrado potencial para estabilizar la función pulmonar. Aunque estos avances ofrecen esperanza, todavía queda un largo camino por recorrer para encontrar una cura. La fibrosis pulmonar idiopática sigue siendo una enfermedad devastadora, pero la investigación y los nuevos tratamientos están cambiando lentamente el panorama para quienes la padecen.
